Sobreexpresión del factor VIII, riesgo de trombosis y tratamiento / Overexpression of factor VIII: risk for thrombosis and treatment

Introducción: la trombosis venosa profunda (TVP) es una enfermedad multifactorial, la cual se ha relacionado con estados de hipercoagulabilidad, alteraciones del flujo sanguíneo y lesiones vasculares endoteliales. Se ha estimado una tasa de incidencia de 1 a 2 casos por mil habitantes año, y casi 2 millones de nuevos casos anuales en Estados Unidos. Existen factores de riesgo establecidos y las trombofilias parecen ocupar un lugar importante en su etiología y los estados de hipercoagulabilidad secundarios a niveles elevados de factor de coagulación VIII asociado a disfunción endotelial, y al incremento de adhesión plaquetaria confieren también una gran predisposición a la aparición de trombosis. Presentación del caso: paciente de 24 años de edad, sin antecedentes de importancia. Consulta por una masa indurada en región axilar derecha, que resultó ser TVP de la vena yugular externa, confluente yugulosubclavio, vena supraclavicular axilar y humeral con alto riesgo de embolización; a su vez se documentó tromboembolia pulmonar y se sospechó trombosis cerebral. La búsqueda de estados procoagulantes no arrojó ningún resultado, posteriormente se mide Factor VIII con sobreexpresión de 223% del valor normal y tras una revisión literaria del tratamiento documentada en el presente artículo se determina que el tratamiento más adecuado es warfarina

Introduction: Deep vein thrombosis (DVT) is a multifactorial medical condition that has been related to hypercoagulable states, alterations in blood flow and lesions in vessel endothelium. The incidence of DVT ranges between 1 and 2 cases per 1000 people and almost two million new cases per year in the United States. Some risk factors have been identified. Thrombophilias seem to play an important role in DVT etiology. Hypercoagulability states secondary to high blood coagulation factor VIII levels associated with endothelial dysfunction and increased platelet adhesion, pose a higher predisposition for thrombosis. Case report: we present the case of a 24-year-old male patient, with no relevant past history, who presented with an indurated mass in the right axillary region, which turned out to be a DVT of the external jugular vein, jugulo-subclavian confluence, supraclavicular, axillary and humeral veins with high risk of embolism. Pulmonary thromboembolism was documented and cerebral venous thrombosis was suspected. The search for procoagulant states yielded no results. Factor VIII levels were measured revealing an overexpression of factor VIII at 223% [normal range 50 ­ 200%]. A literature review determined warfarin to be the proper treatment

Isquemia aguda por trombosis aórtica en COVID-19: A propósito de un caso

Objetivo: Presentar un caso de isquemia aguda por trombosis aórtica en paciente con infección por COVID-19 y exponer la importancia del diagnóstico y manejo oportuno. Introducción: El coronavirus (COVID-19) afecta principalmente al tracto respiratorio, pero presenta predisposición a fenómenos trombóticos y sus complicaciones, siendo una de las más graves la isquemia aguda por trombosis aórtica. Caso clínico: Paciente masculino de 68 años, que cursa con cuadro clínico de neumonía grave por COVID-19, presenta de forma concomitante episodio de trombosis aórtica aguda, resultando con isquemia aguda de extremidades inferiores. Se realizó trombectomía, post procedimiento y asociado a reperfusión, presentó paro cardiorrespiratorio con asistolia sostenida, falleciendo pese a maniobras de reanimación. Conclusión: Pese a las medidas de profilaxis con heparina de bajo peso molecular (HBPM), se deben sospechar y buscar las complicaciones tromboembólicas en pacientes que cursan con esta infección para dar un manejo oportuno y vigilar las complicaciones post quirúrgicas que pueden ser mortales.

Aim: To present a case of acute ischemia due to aortic thrombosis in a patient with COVID-19 infection and explain the importance of diagnosis and timely management. Introduction: The coronavirus (COVID-19) mainly affects the respiratory tract, but it has a predisposition to thrombotic phenomena and its complications, one of the most serious being acute ischemia due to aortic thrombosis. Clinical case: 68-year-old man, coronary heart disease with severe pneumonia due to COVID-19, presents aortic thrombosis, resulting in acute lower extremity ischemia. Thrombectomy was performed, post procedure and associated with reperfusion, presented cardiorespiratory arrest with sustained asystole, died despite resuscitation maneuvers. Conclusion: Despite prophylaxis measures with low molecular-weight heparins (LMWH), thromboembolic complications should be sought in patients with this infection to provide timely management and monitor post-surgical complications that can be fatal.

D-Dimer trend in a long-term rheumatoid arthritis patient with tofacitinib treatment and recent COVID-19 infection

The SARS-CoV-2 virus was first identified in December 2019, the infection was named COVID-19. The initial symptoms and evolution of the disease have been described over the past year. The virus has been shown to increase the risk of thromboembolic events due to the hypercoagulable state triggered by systemic endothelial inflammation. We present the case of a patient with a history of rheumatoid arthritis under prolonged treatment with tofacitinib, who presented COVID-19 and subsequently developed a hypercoagulable state of approximately 6 months' duration. The possible association between viral infection and the use of tofacitinib is debated.

El virus SARS-CoV-2 se identificó por primera vez en diciembre de 2019; la infección se denominó COVID-19. Los síntomas iniciales y la evolución de la enfermedad se han descrito durante el último anno. Se ha demostrado que el virus aumenta el riesgo de eventos trom-boembólicos debido al estado de hipercoagulabilidad desencadenado por la inflamación endotelial sistêmica. Se presenta el caso de un paciente con antecedente de artritis reuma-toide en tratamiento prolongado con tofacitinib, que presentó COVID-19 y posteriormente desarrolló un estado de hipercoagulabilidad de aproximadamente seis meses de duración. Se debate la posible asociación entre la infección viral y el uso de tofacitinib.

Concomitant acute lower extremity arterial and deep vein thrombosis developing in a patient under anticoagulant therapy after COVID 19 infection / Trombosis arterial aguda y trombosis venosa profunda concomitantes de extremidad inferior en un paciente bajo terapia anticoagulante después de infección por COVID 19

Abstract The hypercoagulable state continues after the Coronavirus 2019 (Covid 19) infection and prophylactic anticoagulants are recommended in this period. However, arterial and venous thromboembolic events can be observed during the convalescence period after the Covid 19. Here, we present the case of acute lower extremity arterial and venous thromboembolism developed in the post-Covid 19 period in a 77-years-old patient, under therapeutic doses of anticoagulant therapy (enoxparin 1mg/kg of weight every 12 hours). The patient, who had no previous history of arterial or venous thrombosis, was taken to emergency surgery with the diagnosis of ALI (acute limb ischemia) due to acute arterial thrombosis. An arterial thrombectomy was performed with the help of a 4F Fogarty catheter inserted from the left femoral artery under local anesthesia. All distal pulses of the patient were palpable in the postoperative period. After the platelet count became >100,000 mm3, 100 mg of acetylsalicylic acid daily was added to the therapeutic dose of enoxaparin sodium treatment. The patient was discharged, uneventfully, except for a minimal diameter increase secondary to deep venous thrombosis (DVT) on the fifth postoperative day, with a combination of enoxaparin and acetylsalicylic acid treatment. Endothelial injury, chronic immuno-thrombogenicity, and increased platelet aggregation in the post-Covid 19 recovery period can cause major thrombotic events, even weeks after the recovery. Anticoagulant therapy is recommended for thromboprophylaxis when the following statuses exist: ≥65 years, critical illness, cancer, prior VTE, thrombophilia, severe immobility, and elevated D- dimer. Combination treatment with long-term antiaggregant therapy may be prudent in thromboembolic events developed under anticoagulant therapy.

Resumen El estado de hipercoagulabilidad continúa después de la infección por Coronavirus 2019 (Covid-19) y la anticoagulación profiláctica se recomienda durante este período. Sin embargo, eventos tromboembólicos arteriales y venosos se pueden observar durante el período de convalecencia posterior al Covid-19. Se presenta el caso de trombosis venosa profunda (TVP) y arterial agudas de una extremidad inferior en una paciente de 77 años, bajo terapia anticoagulante (enoxparin 1mg/kg de peso, cada 12 horas), en el período post- Covid 19. La paciente, sin historia previa de trombosis arterial ni venosa, fue llevada a cirugía de emergencia con el diagnóstico de isquemia aguda de extremidades por trombosis arterial aguda. Se le realizó trombectomía arterial con la ayuda de un catéter Fogarty 4F insertado desde la arteria femoral izquierda bajo anestesia local. Todos los pulsos distales del paciente fueron palpables en el periodo postoperatorio. Después de que las plaquetas llegaron a ser mayores a100.000 mm3, 100 mg de ácido acetilsalicílico diarios se añadieron a la dosis terapéutica del tratamiento con enoxaparina sódica. La paciente fue dada de alta sin incidencias, excepto por un mínimo aumento de diámetro secundario a la TVP, al quinto día postoperatorio con la combinación de enoxaparina y ácido acetilsalicílico. La lesión endotelial, la inmunotrombogenicidad crónica y la agregación plaquetaria aumentada en el período de recuperación posterior a Covid-19 pueden causar eventos trombóticos importantes incluso semanas después de la recuperación. La combinación con terapia antiagregante a largo plazo puede ser prudente en los casos de eventos tromboembólicos desarrollados en pacientes con terapia anticoagulante.

Características tromboelastográficas en pacientes con SARS-CoV-2: reporte de casos / Thromboelastographic characteristics in patients with SARS-CoV-2: case report / Características tromboelatográficas em pacientes com SARS-CoV-2: relatos de casos

Resumen: La frecuencia de eventos tromboembólicos de pacientes con enfermedad por coronavirus es alta, sin embargo aún se desconoce cuál es la manera adecuada de identificar a las personas con mayor riesgo de complicaciones trombóticas y definir quiénes pueden beneficiarse de un tratamiento más agresivo, más allá de la tromboprofilaxis estándar. Una gran proporción de pacientes en estado crítico con coronavirus tienen perfil de tromboelastografía hipercoagulable con daño relacionado a fibrinógeno y a la función plaquetaria, la mayoría de pacientes tiene una máxima amplitud elevada en la tromboelastografía. Se hizo una revisión de tromboelastogramas de 11 pacientes en estado crítico por SARS-CoV-2 para caracterizar su estado de coagulación. Se encontró 36.36% de hipercoagulabilidad en la tromboelastografía principalmente con citrato nativo a pesar del tratamiento con heparina de bajo peso molecular a dosis terapéutica. El perfil predominante hipercoagulable no se asoció a la función plaquetaria, ya que la MA (máxima amplitud) se mantuvo dentro de los límites normales.

Abstract: The frequency of thromboembolic events in patients with coronavirus disease is high, however it is still unknown what is the appropriate way to identify people at higher risk of thrombotic complications and define who can benefit from a more aggressive treatment, beyond the standard thromboprophylaxis. A large proportion of critically ill patients with coronavirus have a hypercoagulable thromboelastography profile with damage related to fibrinogen and platelet function; most patients have a high maximum amplitude on thromboelastography. A review of thromboelastograms of 11 critically ill patients due to SARS-CoV-2 was made to characterize their coagulation status. A 36.36% hypercoagulability was found in thromboelastography, mainly with native citrate, despite treatment with low molecular weight heparin at therapeutic doses. The predominant hypercoagulable profile was not associated with platelet function since the MA (maximum amplitude) remained within normal limits.

Resumo: A frequência de eventos tromboembólicos em pacientes com doença por coronavírus é alta, no entanto, ainda não se sabe qual é a forma adequada de identificar as pessoas com maior risco de complicações trombóticas e definir quem pode se beneficiar de um tratamento mais agressivo, além da tromboprofilaxia padrão. Uma grande proporção de pacientes críticos com coronavírus apresenta um perfil de tromboelastografia hipercoagulável com danos relacionados ao fibrinogênio e função plaquetária, a maioria dos pacientes apresentam uma amplitude máxima elevada na tromboelastografia. Foi feita uma revisão de tromboelastogramas de 11 pacientes en estado crítico devido a SARS-CoV-2 para caracterizar seu estado de coagulação. Encontrou-se hipercoagulabilidade de 36.36% na tromboelastografia, principalmente com citrato nativo, apesar do tratamento com heparina de baixo peso molecular em dose terapêutica. O perfil predominantemente hipercoagulável não foi associado à função plaquetária, uma vez que a AM (amplitude máxima) permaneceu dentro dos limites da normalidade.

Trombosis múltiple con presentacion inusual. reporte de caso / Multiple thrombosis with unusual presentation. case report

RESUMEN: Presentamos el caso clínico de un varón de 58 años de edad, con trombosis por déficit de Proteína C y S, tras descartar proceso secundario, inmunológico y oncológico.

ABSTRACT: We present the clinical case of a 58-year-old man with protein C and S deficiency thrombosis, after ruling out secondary, immunological and oncological processes.

Tríada de fenómenos trombóticos en paciente con COVID-19

La enfermedad por COVID-19 se asocia con un estado de hipercoagulabilidad condicionado por importantes cambios inflamatorios agudos, además de fenómenos micro trombóticos, que favorecen la aparición de complicaciones potencialmente letales, como tromboembolismo pulmonar (TEP), trombosis venosa profunda (TVP) y trombosis arterial coronaria; que incrementan la morbilidad y mortalidad de los pacientes que cursan con infección por SARS- CoV-2. Reportamos el caso de una paciente que desarrolló una tríada de dichos fenómenos trombóticos, posterior a cuadro de neumonía por COVID-19.

Leucemia promielocítica aguda y trombosis. Presentación de un caso / Acute promyelocytic leukemia and thrombosis. Presentation of a case

Introducción: En los últimos años se ha comprobado que el riesgo de trombosis en pacientes con enfermedades oncohematológicas es elevado. Presentación del caso: Paciente masculino de 51 años de edad, con diagnóstico de leucemia promielocítica, recibió tratamiento de inducción con trióxido de arsénico y ya alcanzada la remisión morfológica de la leucemia, y sin antecedentes personales ni familiares de eventos trombóticos, presentó una trombosis venosa profunda del miembro inferior izquierdo, se trató con heparina de bajo peso molecular y warfarina. Conclusiones: El paciente evolutivamente tuvo una evolución favorable del evento trombótico y se alcanzó la remisión completa hematológica, citogenética y molecular con una adecuada calidad de vida que permitió su reinserción a su vida personal, familiar y social(AU)

Introduction: In recent years it has been proven that the risk of thrombosis in patients with oncohematological diseases has increased. Case presentation: A 51-year-old male patient, diagnosed with Promyelocytic Leukemia, received induction treatment with arsenic trioxide and the morphological remission of the leukemia had already been achieved and with no personal or family history of thrombotic events, presented a deep vein thrombosis of the left lower limb. He was treated with low molecular weight heparin and warfarin. Conclusions: The patient progressively had a favorable evolution of the thrombotic event and complete hematological, cytogenetic and molecular remission was achieved with an adequate quality of life that allowed his reinsertion into his personal, family and social life(AU)

Vasculopatía Livedoide, la punta del témpano: a propósito de un caso / Livedoid vasculopathy, the tip of the iceberg: a case report

Resumen La vasculopatía livedoide (VL), es una enfermedad vascular oclusiva que afecta la microvasculatura, se caracteriza por ser recurrente y no inflamatoria. Su incidencia es de 1/100.000 casos por habitantes, afectando en su mayoría a mujeres de edad media. Su patogenia se desconoce, pero se destaca el componente trombótico de la misma, causado por un estado de hipercoagulabilidad, que conduce a la oclusión vascular, debiendo distinguirse una forma primaria y una secundaria.Clínicamente se observan úlceras dolorosas a nivel maleolar que evolucionan progresivamente a una cicatrización atrófica, blanquecina nacarada y estrellada característica.Presentamos un caso clínico en un varón con múltiples comorbilidades y difícil tratamiento, el cual requirió un trabajo multidisciplinario.

Abstract Livedoid vascular disease (VL), is an occlusive vascular disease that affects the microvasculature, is characterized by being recurrent and non-inflammatory. Its incidence is 1 / 100,000 cases per inhabitant, affecting mostly middle-aged women. Its pathogenesis is unknown, but its thrombotic component stands out, caused by a state of hypercoagulability, which leads to vascular occlusion, and a primary and secondary form must be distinguished. Clinically, painful ulcers are observed at the malleolar level, progressing progressively to characteristic atrophic, pearly whitish and starry healing. We present a clinical case in a male with multiple comorbidities and difficult management, which required multidisciplinary work.

Internal carotid artery thrombosis in COVID 19 / Trombosis de arteria carótida interna en COVID 19

Abstract Case description: 37-year-old female with PCR-RT swab for COVID-19 positive, with neurological manifestation as a result of internal carotid artery occlusion. Clinical findings: Nasal congestion and sneezing of 5 days duration; pulsatile headache in the left hemicranium 3 days prior to admission, with intensity 6/10 according to the visual analogue scale, accompanied by phosphenes, photophobia and diplopia; with subsequent developing right hemiparesis over a 26-hour period. Treatment and result: She was given medical management with oral antiplatelet agents and anticoagulants (subcutaneous and oral) during his hospitalization, it was not possible to perform thrombolysis and thrombectomy due to the high risk of complications. He was discharged at 14 days, without functional limitation, symmetrical strength in upper and lower limbs, bilateral visual acuity 20/20, denying headache. Clinical relevance: The case presented here describes a pattern in how data supporting an association between COVID-19 and stroke in young populations with or without typical vascular risk factors, sometimes with only mild respiratory symptoms, is increasing. Prospective studies are required to further evaluate this association, as well as anticoagulation studies to prevent these potentially life-threatening events.

Resumen Descripción del caso: Mujer de 37 años con hisopado PCR-RT para COVID-19 positivo, con manifestación neurológica por oclusión de la arteria carótida interna. Hallazgos clínicos: Congestión nasal y estornudos de 5 días de duración; cefalea pulsátil en hemicráneo izquierdo 3 días antes del ingreso, con intensidad 6/10 según la escala visual analógica, acompañada de fosfenos, fotofobia y diplopía; con posterior desarrollo de hemiparesia derecha durante un período de 26 horas. Tratamiento y resultado: Se le brindó manejo médico con antiagregantes plaquetarios orales y anticoagulantes (subcutáneos y orales) durante su internación, no fue posible realizar trombólisis y trombectomía por alto riesgo de complicaciones. Fue dado de alta a los 14 días, sin limitación funcional, fuerza simétrica en miembros superiores e inferiores, agudeza visual bilateral 20/20, negando cefalea. Relevancia clínica: Se describe un patrón que indica cómo están aumentando los datos que apoyan una asociación entre COVID-19 y el accidente cerebrovascular en poblaciones jóvenes con o sin factores de riesgo vascular típicos, a veces con solo síntomas respiratorios leves. Se requieren estudios prospectivos para evaluar más a fondo esta asociación, así como estudios de anticoagulación para prevenir estos eventos potencialmente mortales.

Endocarditis Marántica asociada a linfoma de Hodgkin / Marantic Endocarditis associated with Hodgkin's Lymphoma

La endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB) se define como la presencia de trombos estériles sobre las válvulas cardiacas, corresponden a agregados de plaquetas y fibrina no infectados asociados a estados de hipercoagulabilidad como las neoplasias malignas, en donde se denomina también endocarditis marántica. Se presenta el caso de un paciente con historia de síndrome febril prolongado al que se le inició tratamiento antibiótico por una endocarditis infecciosa (EI) por presentar una imagen compatible con vegetación en el ecocardiograma transtorácico. Sin embargo, el paciente persistió febril y sin mejoría clínica, hasta que la biopsia de un ganglio cervical diagnosticó un linfoma de Hodgkin mejorando posteriormente con el tratamiento hemato específico(AU)

Non-bacterial thrombotic endocarditis (NBTE) is defined as the presence of sterile thrombi on the heart valves, correspond to non-infected platelet and fibrin aggregates associated with hypercoagulable states such as malignant neoplasms, which is also called Marantic Endocarditis. We present the case of a patient with a history of prolonged febrile syndrome who underwent antibiotic treatment for an Infective Endocarditis (EI) due to a compatible image with vegetation in the transthoracic echocardiogram. However, the patient persisted feverish and without clinical improvement, until the biopsy of a cervical ganglion diagnosed a Hodgkin lymphoma, improving later with the specific hemato treatment(AU)

Caracterización de neonatos de madres con hipercoagulabilidad en régimen tromboprofiláctico / Characterization of neonates of mothers with hypercoagulability in thromboprophylactic regimen

Introducción: Hace una década, en el Instituto de Hematología e Inmunología se comenzó la tratamiento de mujeres con pérdidas recurrentes de embarazos por trastornos de hipercoagulabilidad. Objetivo: Caracterizar clínicamente a estos neonatos e identificar los efectos adversos de la terapia tromboprofiláctica en los recién nacidos. Métodos: Se realizó estudio descriptivo, de corte transversal entre enero de 2014 y agosto de 2017, que incluyó 62 recién nacidos, hijos de madres con diagnóstico de trombofilia que utilizaron durante la gestación, régimen de tromboprofilaxis con heparinas de bajo peso molecular y aspirina. Todas las gestantes fueron evaluadas con sistematicidad en las consultas de Hemostasia y Obstetricia, del Instituto de Hematología e Inmunología y Hospital Enrique Cabrera, respectivamente. Resultados: La mayoría de los neonatos nacieron a término, con apgar normal y pesos superiores a 2 500 g. El 82,3 por ciento de las gestantes comenzaron la tromboprofilaxis con menos de 5 semanas de gestación. Hubo diferencias significativas cuando se compararon los pesos de los neonatos de las madres que comenzaron el tratamiento temprano con aquellas que lo iniciaron tardíamente. El tipo de trombofilia y la edad materna no influyeron en los pesos de los neonatos, pero aquellas gestantes con sintomatología más grave tuvieron hijos de menor peso que, aunque no fue significativo, requiere una observación. Ningún recién nacido presentó efectos secundarios a la terapia tromboprofiláctica. Conclusiones: Los neonatos nacidos de madres con trombofilia que iniciaron tromboprofilaxis de forma temprana no fueron diferentes a los recién nacidos de madres sin hipercoagulabilidad(AU)

Introduction: A decade ago, at the Institute of Hematology and Immunology, treatment of women with recurrent pregnancy losses due to hypercoagulability disorders began. Objective: Clinically characterize these infants and identify the adverse effects of thromboprophylactic therapy in newborns. Methods: A descriptive and transversal study was carried out between January 2014 and August 2017, which included 62 children of mothers with a diagnosis of thrombophilia who used during pregnancy, a thromboprophylaxis regimen with low molecular weight heparins and aspirin. All pregnant women were systematically evaluated in the Hemostasis and Obstetrics consultations of the Institute of Hematology and Immunology and Hospital Enrique Cabrera. Results: The majority of the neonates were born at term, with normal apgar and weights above 2,500 g. 82.3 percent of pregnant women started thromboprophylaxis with less than 5 weeks of gestational age. There were significant differences when the weights of the infants of the mothers who started the treatment early were compared with those who started it late. The type of thrombophilia and maternal age did not influence the weights of the neonates, but those cases with more severe symptoms had children of lower weight, which although it was not significant, requires observation. No newborn presented side effects to thromboprophylactic therapy. Conclusions: Infants born to mothers with thrombophilia who started thromboprophylaxis early were not different from those born to mothers without hypercoagulability(AU)

Virus de inmunodeficiencia humana: ¿estado de hipercoagulabilidad? Presentación de dos casos / Is AIDS a prothrombotic entity? Report of two cases

La infección por VIH ha sido reconocida en la actualidad como una condición protrombótica, reportándose en pacientes con SIDA 10 veces mayor riesgo de desarrollo de eventos tromboembólicos de los sistemas arterial y venoso; la literatura reciente ha estimado una incidencia entre el 0.26% y 7.6 %; dicha incidencia se describe asociada a infecciones. oportunistas y/o malignidades. Una variedad de mecanismos potenciales relacionados con factores del hospedador, el virus y el TARV (tratamiento antiretroviral), están implicados en el estado de hipercoagulabilidad en pacientes con SIDA, cuya fisiopatología conduce a alteraciones en la respuesta inflamatoria y de la cascada de coagulación que no han sido bien dilucidadas; sin embargo, incluye la presencia de anticuerpos anticardiolipinas, disminución de anticoagulantes naturales, y otros factores independientes que en conjunto originan morbi-mortalidad creciente si dicha predisposición a eventos trombóticos no es reconocida por el médico. Los autores de este artículo describen 2 casos de eventos trombóticos en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia humana hospitalizados en el Servicio de Medicina Interna de Hospital Universitario de Caracas(AU)

AIDS infection has now been recognized as a prothrombotic condition reported in patients with this disease, and have been found 10 times at greater risk of developing thromboembolic events with systemic involvement. Recent literature has estimated an incidence between 0.26% and 7.6%, also described in association with opportunistic infections and / or malignancies. A variety of potential mechanisms related to host factors, virus and antiretroviral therapy (ART) are implicated in the hypercoagulability status in HIV-positive patients, the pathophysiology leading to alterations in the inflammatory response and the coagulation cascade. It has not been well understood and includes the presence of anticardiolipin antibodies, reduction of natural anticoagulants, and other independent factors that lead to increased morbidity and mortality if such predisposition to thrombotic events is not recognized by the clinician. The authors of this article describe 2 cases of thrombotic events in patients with human immunodeficiency syndrome hospitalized in the Hospital Universitario of Caracas, Venezuela(AU)

Trombosis de senos venosos cerebrales, una manifestación inusual de déficit de proteína S en paciente joven / Cerebral venous sinus thrombosis, an unusual manifestation of protein s deficiency in young patients

Resumen La trombosis venosa cerebral (TSVC) es un tipo de accidente cerebrovascular (ACV) que involucra el lado venoso de la circulación cerebral, incluye trombosis de los senos venosos durales y/o de las venas corticales y profundas del cerebro, es una causa poco común 0,5-1 % de todos los accidentes cerebrovasculares, con una prevalencia estimada en el rango entre 0. 22 a 1,23 / 100.000 / año. Los factores de riesgo para TSVC, están generalmente divididos en riesgos adquiridos (por ejemplo: cirugía, trauma, embarazo, puerperio, síndrome antifosfolípido, cáncer, hormonas exógenas) y los riesgos genéticos (trombofilia hereditaria). Los factores de riesgo más ampliamente estudiados para TSVC incluyen estados protrombóticos, las trombofilias heredadas asociadas con TSVC incluyen deficiencias de antitrombina, proteína C, proteína S (PS), mutación del factor V Leiden y la mutación del gen 20210 de protrombina. La prevalencia del déficit de PS, oscila entre un 0,02 y un 0,03 % en la población general y aumenta hasta un 2 % en pacientes no seleccionados con trombosis. Con una mortalidad cercana al 9 %. El manejo es usualmente médico. Se cita el caso de una paciente de 28 años de edad, con cuadro clínico de cefalea de 1 mes de evolución, con hallazgos en neuroimagen de trombosis de senos transverso y sigmoideo izquierdo con déficit de proteína S.

Summary Cerebral venous thrombosis (TSVC) is a type of stroke (CVA) involving the venous side of the cerebral circulation, including thrombosis of the dural venous sinuses and / or cortical and deep veins of the brain, is a rare cause 0.5-1% of all strokes, with an estimated range between 0. 22 to 1.23 / 100,000 / year prevalence. Risk factors for TSVC, are generally divided into acquired risks (eg, surgery, trauma, pregnancy, postpartum, antiphospholipid syndrome, cancer, exogenous hormones) and genetic risks (hereditary thrombophilia). The most widely studied factors TSVC risk include prothrombotic states, inherited thrombophilia associated with deficiencies TSVC include antithrombin, protein C, protein S (PS), mutation of factor V Leiden mutation and prothrombin 20210 gene. The prevalence of PS deficit ranges between 0.02 and 0.03% in the general population and increases up to 2% in unselected patients with thrombosis. With close to 9% mortality. The operation is usually doctor. It cites the case of a 28-year-old, with clinical symptoms of headache 1 month of evolution with neuroimaging findings transverse sinus thrombosis and left sigmoid with protein S deficiency.

Trombosis venosa cerebral recurrente en el embarazo / Recurrent cerebral venous thrombosis in pregnancy

La trombosis venosa cerebral es una enfermedad poco frecuente, pero de pronóstico potencialmente grave. Debido a los cambios hemostáticos durante la gestación, es una patología que puede asociarse al embarazo. Presenta un amplio rango de signos y síntomas. El diagnóstico y tratamiento precoz mejoran el pronóstico. Presentamos el caso de una mujer de 30 años, que en la semana 8 de gestación acude a Urgencias por cefalea intensa y cuya resonancia magnética reveló una trombosis venosa cerebral. La paciente presentó un segundo episodio en la semana 33, a pesar del correcto tratamiento anticoagulante recibido.

Cerebral venous thrombosis is a rare disease, but with a potentially serious prognosis. It is a condition that can be associated with pregnancy because of the hemostatic changes during gestation. It has a wide range of signs and symptoms. Early diagnosis and treatment improve prognosis. We report the case of a 30-year-old woman, at week 8 of pregnancy, who came to the emergency department for severe headache and whose magnetic resonance imaging revealed a cerebral venous thrombosis. The patient had a second episode at week 33, despite correct anticoagulation received.

Trombosis portal aguda y gas intrahepático: a propósito de dos casos / Acute portal thrombosis and gas in the liver: a report of two cases

La presencia de gas portal intrahepático en adultos es un fenómeno multifactorial en el que se comparten factores inflamatorios y protrombóticos sistémicos, frecuente en pacientes con cirrosis hepática avanzada y raro en individuos con hígado sano, sin embargo la presencia de focos inflamatorios abdominales y estados de hipercoagulabilidad secundaria a la respuesta inflamatoria sistémica la hace más frecuente, sus manifestaciones son inespecíficas y variables según la gravedad del cuadro. Presentamos dos pacientes con sintomatología inespecífica y estudios imagenológicos que reportaron gas portal intrahepático, uno secundario a enfermedad diverticular y otro a abscesos hepáticos que evolucionaron favorablemente con tratamiento quirúrgico, antibiótico y anticoagulante.

The presence in adults of intrahepatic portal gas is a multifactorial event in which systemic inflammatory and prothrombotic factors coexist, it is common in patients with advanced liver cirrhosis and rare in those with a healthy liver, however its frequency increases with the presence of inflammatory abdominal disorders and hypercoagulability related to systemic inflammatory response, their manifestations are unspecific and varies according to severity. We study two cases with unspecific symptoms, where imaging studies reported intrahepatic portal gas, one secondary to diverticular disease and the second related to liver abscesses, which favorably response with surgical, antibiotic and anticoagulant treatment.

Alteraciones de la coagulación en cirrosis, viejos y nuevos paradigmas / Old and new paradigms for cirrhosis associated coagulation abnormalities

Introducción: el hígado cumple múltiples funciones en la coagulación sanguínea. En enfermedad hepática, por ejemplo, se altera la hemostasis sanguínea, situación que se manifiesta como hipercoagulabilidad en algunos pacientes o sangrado excesivo en otros. Propósito: revisar la evidencia actual sobre alteraciones en la coagulación de los pacientes con cirrosis. Métodos: se llevó a cabo una búsqueda utilizando los términos "MESH": blood coagulation disorders, cirrhosis, hemostasis, hypercoagulability, bleeding y blood coagulation tests. Se escogieron aquellos artículos cuyos títulos y abstracts se adaptaran mejor al propósito de esta revisión. Resultados: de 146 artículos se seleccionaron 76 para la elaboración del presente escrito. Conclusión: a pesar de las diversas alteraciones que presentan los pacientes cirróticos en la coagulación, el sistema hemostásico se encuentra en un nuevo balance que las pruebas de coagulación utilizadas rutinariamente no reflejan; es por esto que no son herramientas útiles para la predicción del riesgo de sangrado o de complicaciones trombóticas.

In liver disease one of the liver's functions related to blood coagulation, hemostasis, is disturbed. This manifests as hypercoagulability in some patients and as excessive bleeding in others. Objective: The objective of this study was to review current evidence about blood coagulation disorders in cirrhotic patients. Methods: We conducted a search using the following "MESH" terms: blood coagulation disorders, cirrhosis, hemostasis, hypercoagulability, bleeding and blood coagulation tests. From the results articles whose titles and abstracts best fit with the aim of this review were chosen. Results: From 146 articles obtained, 76 were selected and used to construct this article. Conclusion: Despite the diverse blood coagulation disorders present in cirrhotic patients, the hemostatic system accomplishes a new balance that currently used blood coagulation tests fail to show. This is the why these cannot be considered useful tools for predicting the risk of bleeding or thrombotic complications.

Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos / Syndrome of antiphospholipid antibodies

El síndrome antifosfolípido es un trastorno multisistémico adquirido y una importante causa de trombosis venosas o arteriales, así como también de morbilidad en el embarazo. Puede ser primario o secundario, este último sobre todo en pacientes con lupus eritematoso sistémico, infecciones y consumo de algunas drogas. Se exponen determinados elementos sobre sus manifestaciones clínicas y los criterios de clasificación actualizados para el diagnóstico. El tratamiento se basa en medidas de profilaxis antitrombóticas y control de los factores de riesgo asociados; pero aún muchos aspectos clínicos y de laboratorio concernientes a esta hipercoagulabilidad por la presencia de anticuerpos contra los fosfolípidos, se hallan sujetos a discusión e investigación.

The antiphospholipid syndrome is an acquired multisystemic disorder and an important cause of venous or arterial thrombosis, as well as of morbidity in pregnancy. It can be primary or secondary, the last one mainly in patients with systemic lupus erythematosus, infections and consumption of some drugs. Certain elements on its clinical manifestations and the updated classification criteria for the diagnosis are exposed. The treatment is based on antithrombotic prevention measures and control of the associated risk factors; but many clinical and laboratory aspects concerning this hypercoagulability due to the presence of antibodies against phospholipids, are still under discussion and research.

Vasculopatía livedoide: reporte de dos casos / Livedoid vasculopathy: a two case report

Vasculopatía livedoide es una enfermedad poco frecuente que se presenta principalmente en mujeres de edad media de la vida, antes de los cuarenta años. Es llamado también atrofia blanca, livedo reticular con ulceración de verano, vasculitis hialinizante segmentaria, o PURPLE (úlceras purpúricas dolorosas con patrón reticular de extremidades inferiores). Generalmente afecta los tobillos y se exacerba en primavera y verano. Su etiología es aún desconocida, pero se puede clasificar en formas primarias (sin ninguna patología asociada) y secundarias, ambos con un componente trombótico. A continuación se describen dos casos de vasculopatía livedoide: una mujer de 22 años con úlcera en pierna izquierda y púrpura retiforme en ambas extremidades. El estudio demostró que el cuadro estaba asociado o síndrome antifosfolípidos. El segundo caso es de una mujer de 47 años con uno vasculopatía livedoide secundaria o lupus eritematoso sistémico.

Livedoid vasculitis is a rare disease that occurs mainly in women under 40 years of age. It has also be ennamed atrofia blanche, hyaline segmentary vasculitis or PURPLE (purpuric ulcers with reticular pattem in low legs). It usually affects ankles and has an exacerbation during Spring and Summer seasons. It has an unknown etiology, and it has been classified as primary (or idiopathic) or secondary (associated to another disease). We describe two cases of livedoid vasculopathy: the first case is o 22-year-old women with ulcers and retiform purpura associated to antiphospholipid syndrome. The second case is o 47-year-old women with livedoid vasculopathy associated to systemic lupus erythematosus.